| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | 重症多形滲出性紅斑に関する調査研究 | |
| 研究代表者名 | 阿部理一郎 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 新潟大学 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症 | |
| 研究のフェーズ | 疫学研究 | |
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | なし | |
| 研究概要 | 重症多形滲出性紅斑は皮膚と粘膜を侵襲する疾患群（Stevens-Johnson症候群 (SJS)、中毒性表皮壊死症 (TEN)、薬剤性過敏症症候群 (DIHS)）は急性期の症状のみならず慢性期に種々合併症がおこり、致死的で、重篤な後遺症を残しうる。 SJS/TENではこれまで診療ガイドライン策定、診療拠点病院認定、および疫学調査を実施してきた。その2016～2018年の調査結果において未だ致死率が高く（SJS 4.1%、TEN 29.9%）、予後改善のため新規治療法などの検討が急務である。代表者はAMED臨床研究・治験推進研究事業「SJS/TENに対する抗TNFα（エタネルセプト）療法」の代表も務めている。このAMED事業と研究成果の共有、連携を行う。 DIHSではこれまでに診断基準、重症度分類策定、および疫学調査を行った。その結果、治療選択によって重症後遺症の種類（CMV感染症、自己免疫性疾患）が規定されていた。個々の症例解析においてCMV感染症の早期診断が困難で治療介入が遅れていることから、CMV早期診断のための検査法について検討を行う。 また疫学研究からSJS/TEN予後因子を抽出し、臨床所見のみで構成される新規のSJS/TEN予後予測スコア（CRISTEN）を作成し、さらに国際共同研究（フランス、台湾、カナダなど）でバリデーションも行った。この成果に基づき、本邦発の国際的ガイドライン策定を行う。 加えて、SJS/TEN、DIHSの診断および予後予測に結びつく病理所見や血清バイオマーカーの同定、および発症に関わる遺伝的要因の調査で予後改善、発症予防に結びつける。 以上の様に本研究は、これまでの疫学調査結果に基づき診断治療に結びつく課題解明を行い、診療ガイドラインの策定・改定を通して医療レベルの向上を目的とする。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
※メールアドレスが掲載されている場合は、「●」を「＠」に置き換えてください。