| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患実用化研究事業 | |
| 研究課題名 | 抗Neurofascin155抗体陽性慢性炎症性脱髄性多発神経炎の診断基準・治療ガイドライン作成のためのエビデンスの創出 | |
| 研究代表者名 | 吉良潤一 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立大学法人九州大学 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 慢性炎症性脱髄性多発神経炎 | |
| 研究のフェーズ | エビデンス創出 | |
| 研究概要 | 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)は、末梢神経を侵す代表的な指定難病である。私たちは、ランビエ傍絞輪部に局在するneurofascin155 (NF155)に対する自己抗体の感度、特異度の高いフローサイトメトリーを用いた抗体測定法を開発（国際特許出願中）し、CIDPの約20%でIgG4抗NF155抗体が陽性であることを見出した。抗NF155抗体陽性CIDPは、抗体陰性CIDPと比較し、①発症年齢が若く、②筋萎縮を伴う遠位筋優位の脱力を認め、③末梢神経伝導検査で遠位潜時とF波潜時が顕著に遅延し、④MRIで顕著な神経根の肥厚を伴い、⑤髄液蛋白が異常高値となり、⑥生検腓腹神経は炎症細胞浸潤を欠き浮腫とランビエ傍絞輪部の節性脱髄を呈し、⑦中枢神経病変を合併しやすいという特異な病像を呈することを明らかにした。しかも⑧抗NF155抗体陽性CIDPは、IVIg単独では無効で早期に副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬との併用が不可欠で、抗体陰性CIDPとは治療反応性が大きく異なっている。本研究では、一疾患単位としての抗NF155抗体陽性CIDPの診断基準と治療ガイドラインを作成する上で不可欠なエビデンスを創出することを目的とする。 | |
| レジストリ情報 | ||
| 対象疾患/指定難病告示番号 | 慢性炎症性脱髄性多発神経炎/14 | |
| 目標症例数 | 100 | |
| 登録済み症例数 | 80 | |
| 研究実施期間 | 2013年6月11日～2021年3月31日 | |
| レジストリ名 | ||
| レジストリの目的 | 患者数や患者分布の把握;疫学研究;試料採取;バイオマーカーの探索;主治医への情報提供 | |
| 調査項目 | ||
| 第三者機関からの二次利用申請可否 | 現時点では不可とさせてください | |
| 二次利用申請を受けた場合の対応方法 | ||
| レジストリURL | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| 生体試料の種類 | 血漿・血清;髄液 | |
| 収集サンプル数 | 80 | |
| 外部バンクへの寄託 | ||
| 外部からの使用申請の受け入れ可否 | 現時点では不可とさせてください。 | |
| 外部からの使用申請への対応 | ||
| 検査受け入れ情報 | ||
| 1 | 検査内容／対象疾患名（あるいは領域名）／指定難病告示番号 | 抗NF155抗体/慢性炎症性脱髄性多発神経炎/14 |
| 検査方法 | 抗体検査 | |
| 検査実施場所 | 研究室内 | |
| 保険収載の有無 | なし | |
| 検査実施費用の確保方法 | 研究費（AMED） | |
| 検体検査結果の利用内容 | 診断;治療選択（対症療法以外）;予後の推定;治療効果の推定 | |
| 検体検査の品質・精度管理 | 研究として実施 | |
| 検査または検査結果に関する相談の受け入れ可否 | 研究班で受け入れ可能 | |
| 相談方法 | https://www.neuro.med.kyushu-u.ac.jp/rinsho/%e8%87%a8%e5%ba%8a%e7%a0%94%e7%a9%b610/ | |
| 2 | 検査内容／対象疾患名（あるいは領域名）／指定難病告示番号 | 抗CNTN1抗体/慢性炎症性脱髄性多発神経炎/14 |
| 検査方法 | 抗体検査 | |
| 検査実施場所 | 研究室内 | |
| 保険収載の有無 | なし | |
| 検査実施費用の確保方法 | 研究費（AMED） | |
| 検体検査結果の利用内容 | 診断;治療選択（対症療法以外）;合併症の予見;予後の推定;治療効果の推定 | |
| 検体検査の品質・精度管理 | 研究として実施 | |
| 検査または検査結果に関する相談の受け入れ可否 | 研究班で受け入れ可能 | |
| 相談方法 | https://www.neuro.med.kyushu-u.ac.jp/rinsho/%e8%87%a8%e5%ba%8a%e7%a0%94%e7%a9%b610/ | |
| 担当者連絡先 | ||
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