| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の救命率の向上と生涯にわたるQOL改善のための総合的研究 | |
| 研究代表者名 | 大内秀雄 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立循環器病研究センター | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 先天性心疾患 | |
| 研究のフェーズ | 病態解明研究;シーズ探索研究;臨床試験;エビデンス創出研究;疫学研究;患者への教育啓発と情報発信、若手医師の教育ツール開発 | |
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | なし | |
| 研究概要 | 先天性心疾患は出生約100人に1人の割合で発症し、診断技術と外科手術の向上により、患者の約95％が外科手術で救命され、90％以上が成人期に到達するようになった。現在では成人患者は全国で約45万人存在し、内科においても看過できない診療領域となった。特に指定難病である複雑先天性疾患では、患者の心臓形態と血行動態が複雑なために、小児期の初期治療である心臓外科手術が極めて難しいだけでなく、術前術後の管理においては、多科による集学的診療が必要で、救命率の改善には診療治療技術の革新と若手医師・看護師への教育体制の確立も必須である。さらには、患者の多くは術後長期にわたり遺残症や続発症により悩まされ、生涯にわたる管理と治療が必要となる。思春期から成人期に達した患者では、社会的心理的な自立支援、内科への円滑な移行、成人患者の診療体制の構築、医療および社会保障、就労支援など、医学的にも社会的にな問題が山積している。 本研究では、先天性心疾患患者をはじめとする小児期発症の心血管難治性疾患患者が、小児期の初期の手術治療により救命されるよう診断治療技術の向上を目指すのみならず、成人期以降も生涯にわたって良好な生活の質が営めるよう、関連する各学会や患者団体とともに、診断基準の確立、治療方針の確立、ガイドラインの作成、生涯にわたる一貫した患者レジストリの構築、患者診療記録のデータベース化、シームレスな移行医療の構築、患者への正しい情報提供、学童期から思春期患者の自立支援、就学や就労に関する支援、成人患者の専門施設の確立および地域の医療事情に応じた診療体制の構築、個々の患者の長期期予後の検討、成人患者への社会経済的支援、若手スタッフの教育、専門医制度の維持などを実施し、様々の医療政策を実施することを目的とする。 本研究は、「脳卒中・循環器病対策基本法」に基づき策定された「循環器病対策推進基本計画」の、「⑩小児期・若年期から配慮が必要な循環器表への対策」の取り組むべき施策としての、「循環器病の患者に対して、小児期から成人期にかけて必要な医療を切れ目なく行うことができる移行医療支援の体制整備、療養生活に係る相談支援及び疾病にかかっている児童の自立支援を推進する」に合致する内容である。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
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