| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班 | |
| 研究代表者名 | 高尾昌樹 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立精神神経医療研究センター | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | プリオン病，SSPE, PML | |
| 研究のフェーズ | 疫学研究;診断支援，データベース，サーベイランス | |
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | なし | |
| 研究概要 | 目的 指定難病プリオン病（23）、亜急性硬化性全脳炎（SSPE、24）、進行性多巣性白質脳症（PML、25）の研究班（プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班、R2-R4）の成果を基盤に、早期診断等の指針改定、重症度・バイオマーカー・治療実態・感染予防・自然歴の検討、サーベイランスによるデータベース構築、診療ガイドライン（GL）改定と研究を発展させ、難病医療水準向上を目指す。 必要性 プリオン病：患者数は増加し、孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の新病型の発見、硬膜移植後CJDの多数のリスク保有者、医療者の感染不安、高齢者遺伝性CJDの増加など解決すべき問題が増加した。感染予防を含む適切な診療提供、治験や変性疾患関連蛋白質のプリオン様伝播などの基礎研究への橋渡し面から必要。 SSPE：研究班サーベイランスの成果でSSPE患者数が一定数存在し、今後も発症者が予測されること、成人発症例や長期生存例の治療実態と治療効果評価が不十分、移行期医療が順調でないなど課題は多く、家族支援も重要である。研究の少ない欧米に比し、日本の継続的貢献も必須。 PML：研究班のサーベイランスの成果により、分子標的・免疫療法薬による薬剤関連PMLの増加、PML治療による免疫再構築炎症反応症候群（IRIS）、多発性硬化症とPML鑑別など、益々PML診療に体制を確立することが必要で診断・診療指針恒常的改定と監視体制が必須。 特色・独創的な点 関連各学会の多分野専門医と新規若手研究者、国立感染研と難病専門医の参加のオールジャパン体制で効率的・継続的研究が可能。診断精度向上のための生体試料リソース、「プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究」（指定班）や「日本ブレインバンクネット(JBBN)による精神・神経疾患死後脳リソース基盤の強化に関する研究開発」（AMED）、CJD担当医との連携を継続しデータベースへも協力。SSPEの診断精度国際化、全例対象の監視体制継続、PMLの早期診断提供と治療支援継続が可能。家族会と連携し患者・患者家族支援に努める。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
※メールアドレスが掲載されている場合は、「●」を「＠」に置き換えてください。