| 項目 | 内容 | |
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| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | 重症多形滲出性紅斑に関する調査研究 | |
| 研究代表者名 | 浅田秀夫 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 奈良県立医科大学 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | Stevens-Johnson症候群 (SJS)、中毒性表皮壊死症 (TEN)、薬剤性過敏症症候群 (DIHS) | |
| 研究のフェーズ | 臨床試験;疫学研究;ゲノム・オミックス解析研究;バイオマーカー・診断薬の開発研究 | |
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | なし | |
| 研究概要 | 重症多形滲出性紅斑は皮膚と粘膜を侵襲する疾患群で、Stevens-Johnson症候群 (SJS)、中毒性表皮壊死症 (TEN)、薬剤性過敏症症候群 (DIHS)が含まれる。本疾患群は急性期の全身性炎症症状と慢性期の臓器障害をきたす特徴があり、生命を脅かし、重篤な後遺症を残しうる。SJS/TENではこれまでに診療ガイドラインを策定し、全国に94の診療拠点病院を認定し診療連携体制の充実を図り、疫学調査を実施してきた。その結果、重篤な後遺症として眼合併症の他、呼吸器障害、肝障害が少なくないことが判明したが、その実態については不明な点が多い。またDIHSではこれまでに診断基準、重症度分類が策定されてきたが、本症の遅発性合併症として知られる劇症1型糖尿病などの自己免疫疾患の実態把握は十分ではない。治療についても一定の見解がなく、診療ガイドラインは未だない。本研究は、SJS/TEN、DIHSの合併症に着目して疫学調査を実施するとともに、国内外で経験的に行われてきた治療法の有用性を疫学調査により評価し、診療ガイドラインの策定・改定を行い、その普及を通して医療レベルの向上と均てん化に資することを主目的とする。 本研究により、SJS/TENにおける眼障害・呼吸器障害・肝障害などの重症合併症の有病率・リスク因子・病態の解明、SJS/TENおよびDIHSの発症に関わる遺伝的要因の解明、SJS/TEN発症早期のステロイドパルス療法や抗TNFα療法の有用性の検証を行い、その成果を診療ガイドラインに反映させることは、患者の利益に繋がるものと期待される。また、DIHS後の自己免疫疾患などの遅発性合併症について、その有病率、臨床経過、リスク因子、予防法が解明されれば、DISH診療において有用な情報を資することができる。また、DIHSに対する適正なステロイドの使用法の検証や、抗ウイルス療法の有用性についての調査結果も、診療上きわめて有用な情報であり、患者の利益に資するものと期待される。 | |
| レジストリ情報 | ||
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | あり | |
| 対象疾患/指定難病告示番号 | 薬疹（SJS/38、TEN/39、DIHS、AGEPを含む） | |
| 目標症例数 | ||
| 登録済み症例数 | 736 例 | |
| 研究実施期間 | 2009年～ | |
| レジストリ名 | 薬疹データベース | |
| レジストリの目的 | 患者数や患者分布の把握;疫学研究 | |
| レジストリ保有者のPMDA面談経験の有無 | なし | |
| 臨床情報の調査項目 |
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| 調査項目 | ||
| 第三者機関からの二次利用申請可否 | 日本皮膚アレルギー学会に問い合わせて下さい | |
| レジストリの企業利用について | 企業が利用することについては、患者の同意を取得していない | |
| 二次利用申請を受けた場合の対応方法 | ||
| レジストリURL | https://www.dermatologyosaka-u.jp/yakushin-db/login/ | |
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
| 奈良県立医科大学皮膚科 浅田秀夫 dermatol●naramed-u.ac.jp | ||
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