| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班 | |
| 研究代表者名 | 高尾昌樹 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | プリオン病、進行性多巣性白質脳症、亜急性硬化性全脳炎 | |
| 研究のフェーズ | 病態解明研究;疫学研究;ガイドライン作成 | |
| 難病プラットフォームとの連携の有無 | なし | |
| 研究概要 | 目的 指定難病のプリオン病（23）、亜急性硬化性全脳炎（SSPE、24）、進行性多巣性白質脳症（PML、25）の研究班（プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究、H31-R1）を継続し、新知見による早期診断等の指針改定、重症度・バイオマーカー・治療実態・感染予防・自然歴の検討、サーベイランスによるデータベース構築、診療ガイドライン（GL）改定等により医療水準向上を目指す。不活化が困難なプリオンは、動物からヒト（例：BSE汚染食品による変異型CJD）、ヒトからヒト（dCJDなど医原性）へ感染し、国民の不安も大きい。発症動向、感染リスク・経路、臨床、検査、病型、診断指針、治療実態、予防等の本研究成果は、感染予防策等への反映を通じ、厚生労働行政、社会へ貢献。新たな診断法、感染リスク評価法、感染予防法等の技術は、食品安全、輸血や臓器移植等の医療行為の安全性確保に応用される。食品安全委員会（プリオン専門調査会）の委員も班員であり、適切な情報提供を通じ、国民の不安軽減に貢献できる。治験薬の開発研究や基礎研究への橋渡しによりプリオン病克服へ貢献できる。 麻疹患者急増による新規SSPE発症の監視などは、麻疹感染・流行がSSPE発症に与える影響の解明や、麻疹予防接種施策の改善につながる。また研究成果は、効果的治療の提供やトランジションに関する問題解決、家族支援へ繋がる。 薬剤関連PML、PML-IRISなど、新時代のPMLに対する新しい診療提供体制の構築が可能。また、発症者および疑い例のサーベイランスにより、わが国で使用される分子標的薬などの安全性情報の改善に貢献できる。 国際共同研究・協力（プリオン病：EuroCJD、米国等。SSPE：多発地など）による情報も加え、研究班の成果を難病情報センターおよび研究班ホームページ等を通じ、医療従事者、国民へ広く啓発できる。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
| 国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター、高尾昌樹、msktakaobrb●ncnp.go.jp | ||
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