| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班 | |
| 研究代表者名 | 高尾昌樹 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | プリオン病，亜急性硬化性全脳炎、進行性多巣性白質脳症 | |
| 研究のフェーズ | エビデンス創出研究;疫学研究;ガイドライン構築 | |
| 研究概要 | プリオン病（指定難病23）、亜急性硬化性全脳炎（SSPE、24）、進行性多巣性白質脳症（PML、25）のR2年度からの研究を継続。各分科会を中心に、早期診断を含む指針改定、重症度・バイオマーカー・治療実態・感染予防・自然歴の検討、サーベイランスによるデータベース構築、診療ガイドライン（GL）出版により医療水準向上を目指す。 プリオン病：継続して罹患率や高齢者患者の増加、遺伝性プリオン病疫学解明、未発症キャリアの頻度、遺伝性プリオンによる感染性、硬膜移植後CJDのリスク保有者、解剖確定例の増加、自然歴の解明、手術器具による感染リスクの解明、医療者の感染不安による診療不備など解決する事が必要。感染予防を含む適切な診療提供と、治験や変性疾患関連蛋白質のプリオン様伝播などの基礎研究への橋渡し面も必要。 SSPE：日本の新規発症例のサーベイランスを含む継続研究は、長期生存例や予後良好例の解析、小児から成人診療科移行例の問題、診断基準の国際化といった課題に唯一対応でき、研究の少ない欧米に比し日本の継続的貢献が必要。 PML：薬剤関連のPMLの継続的増加、免疫再構築炎症反応症候群（IRIS）、多発性硬化症におけるPMLなど、新時代に即した診断・診療指針改定と監視体制の継続により、360例まで増えたデータベースをさらに発展させ診療水準の向上、難病施策への貢献が必要。 関連各学会の多分野専門医と若手研究者、国立感染研と難病専門医のオールジャパン体制で効率的・継続的に研究が遂行されている。診断精度向上や生体試料リソースへの貢献も背景に、プリオン病サーベイランス班（指定班）やCJD担当医との連携を継続しデータベースへも協力を目指す。SSPEの診断精度国際化、全例対象の監視体制、実態全国調査、PMLの早期診断提供と治療支援も継続可能。家族会と連携し患者・患者家族支援に努める。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
| 国立精神・神経医療研究センター，高尾昌樹，msktakaobrb●ncnp.go.jp | ||
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