| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | 先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究 | |
| 研究代表者名 | 白石公 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 国立循環器病研究センター | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 先天性心疾患 | |
| 研究のフェーズ | 病態解明研究;臨床試験;疫学研究 | |
| 研究概要 | 先天性心疾患は出生約100人に1人の割合で発症し、医療技術の進歩により、患者の90％以上が成人期に到達する。現在では成人患者は全国に約41万人存在するとされ、循環器内科でも看過できない診療領域となった。中でも複雑な先天性疾患は生涯に渡り治療に難渋することが多く、現在17疾患が難病に指定されている。これらの患者では小児期に適切な治療と管理を行う必要があるとともに、成人医療への円滑な移行が大きな問題となっている。しかしながら、これら小児期発症の心血管難治性疾患はいずれも希少疾患であり、また解剖学的異常や血行動態異常のバリエーションが広いために、予後改善のための患者全例登録や患者データベースの作成は、これまでには十分に行われて来なかった。また患者は成長してやがて内科での診療が中心となるが、成人先天性心疾患の診療体制と情報伝達システムは十分に構築されていないために、思春期に通院や治療を中断してしまう症例や、近隣に専門施設がないために診療を受けることができない成人患者が多数出現し、現在社会問題となっている。 本研究では、これらの先天性心疾患患者をはじめとする小児期発症の心血管難治性疾患患者が、小児期のみならず成人期まで生涯に渡って良好な生活が営めるよう、関連学会や患者団体とともに、患者のレジストリ構築、データベース化、診断基準の確立、ガイドラインの作成、シームレスな移行医療の構築、長期予後の検討、若手スタフの教育、専門医制度の確立などを、我々がこれまで行ってきた厚生労働科学研究やAMED研究と関連付けながら展開する。 | |
| レジストリ情報 | ||
| 対象疾患/指定難病告示番号 | ||
| 目標症例数 | ||
| 登録済み症例数 | 7000 | |
| 研究実施期間 | ||
| レジストリ名 | ||
| レジストリの目的 | 患者数や患者分布の把握;疫学研究;治験またはその他の介入研究へのリクルート;主治医への情報提供 | |
| 調査項目 | ||
| 第三者機関からの二次利用申請可否 | データレジストリに参加した施設のみ公開 | |
| 二次利用申請を受けた場合の対応方法 | ||
| レジストリURL | http://www.jncvd-achd.jp/ | |
| バイオレポジトリ情報 | ||
| なし | ||
| 検査受け入れ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
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