| 項目 | 内容 | |
|---|---|---|
| 事業名 | 難治性疾患政策研究事業 | |
| 研究課題名 | 軟骨炎症性疾患の診断と治療体系の確立 | |
| 研究代表者名 | 鈴木登 | |
| 研究代表者の所属機関名 | 聖マリアンナ医科大学 | |
| 研究対象疾患名（または疾患領域） | 再発性多発軟骨炎 | |
| 研究のフェーズ | 疫学研究 | |
| 研究概要 | RPなど軟骨炎症性疾患は希少性ゆえに本邦における疫学臨床情報は不十分であり、診断治療のための指針も作成されていない。多くの診療科が関わる為臨床医の認知度も低く診断されない症例も多い。RPでは臓器病変を持つ患者は予後不良であり診断、治療法の標準化・広報が急務である。本研究は厚生労働省の個人票データなどによる患者臨床情報を用いて該当3疾患における診断・治療のガイドライン作成を第一の目的とする。 我々はH21年度難治性疾患克服研究事業においてRPの全国疫学調査を行い本邦での実態を報告した（Inflam Regen 2014）。同時に国際多施設共同研究を行いRPの疾患活動性を評価するRPDAIを提唱した(Autoimmun Rev 2012)。この両者よりRP重症度分類（案）の構築を試み、既にH27年度の日本リウマチ学会で公表した。 国際研究によるRPDAIが本邦にも適応可能かを確認するため、重症症例に関して疫学調査を再解析した。気道閉塞・感染症による呼吸器合併症は欧米同様に予後が悪い（Inflam Regen 2014）。中枢神経合併症（脳血管障害や髄膜炎）や循環器合併症（心筋梗塞や動脈瘤）の高死亡率も欧米に近似する（Inflam Regen 2014, Rheumatology (Oxford). 2016）。血液疾患（特に骨髄異形成症候群）の予後は逆にあまり悪くない結果が得られ（Clin Rheumatol 2016）、重症度分類（案）の有用性が確認された。 本研究では全国疫学調査を再実施する。調査の重点項目は我々の策定している重症度分類（案）、修正診断基準（案）、診断ガイド（案）の妥当性の確認である。我々の研究によりRPは「気道軟骨保有群」と「耳介軟骨炎保有群」に二分される事が示唆された。このような亜群の提唱は全くなされていない。今後は軟骨の炎症部位とその予後を再調査し、炎症部位が予後に与える影響を明確にする。この検討にて軽～重症の相互の関連を明瞭にして、治療指針の策定に役立てる。 本研究では、さらにティーツェ症候群や離断性骨軟骨炎等の希少疾患の実態をあわせ疫学調査することによって、これら情報を実施医家と患者.一般市民に公開することを目的とする。 | |
| レジストリ情報 | ||
| なし | ||
| バイオレポジトリ情報 | ||
| 生体試料の種類 | 血漿・血清 | |
| 収集サンプル数 | 30 | |
| 外部バンクへの寄託 | なし | |
| 外部からの使用申請の受け入れ可否 | 不可 | |
| 外部からの使用申請への対応 | ||
| 検査受け入れ情報 | ||
| なし | ||
| 担当者連絡先 | ||
| 現在、メールアドレスを獲得する予定にしています。 | ||
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